Apa Itu Marfan Syndrome ???

Sindrom Marfan adalah gangguan jaringan ikat. Fungsi utama dari jaringan ikat adalah untuk menahan tubuh bersama-sama dan menyediakan arahan bagi pertumbuhan dan perkembangan. Jaringan ikat terdiri dari serabut, sel-sel dan cairan ekstra seluler. Cairan ekstra seluler dan serabut disebut matriks.

Dalam sindrom Marfan, jaringan ikat rusak dan tidak bertindak sebagaimana mestinya. Karena jaringan penghubung ditemukan di seluruh tubuh, sindrom Marfan dapat mempengaruhi banyak sistem tubuh, termasuk kerangka, mata, jantung dan pembuluh darah, sistem saraf, kulit, dan paru-paru. Sindrom Marfan mempengaruhi pria, wanita, dan anak-anak, dan telah ditemukan di antara orang-orang dari semua ras dan latar belakang etnis.

Pada banyak kasus Sindrom Marfan tidak diketahui. Sindrom Marfan disebabkan oleh kerusakan (mutasi) pada gen yang menentukan struktur fibrillin, protein yang merupakan bagian penting dari jaringan ikat.

Gejala
Gejala dari sindrom ini dapat diketahui dalam jangka lama. Sindrom ini mempengaruhi kerangka, mata, jantung dan pemubuluh darah, sistem saraf, kulit, dan paru-paru.

Pengobatan
Tak ada obat khusus untuk Sindrom Marfan. Namun demikian, berbagai pilihan pengobatan dapat meminimalkan dan kadang-kadang mencegah komplikasi.  Spesialis yang sesuai akan mengembangkan program pengobatan perorangan; pendekatan dokter menggunakan tergantung pada sistem yang telah terpengaruh.


Sumber: medlineplus dan medicina